Η μέτρηση του αναστολέα της εστεράσης του C1 (του πρώτου συστατικού του συμπληρώματος) χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του κληρονομικού αγγειονευρωτικού οιδήματος και την παρακολούθηση των επιπέδων του αναστολέα κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
Η πιο κοινή μορφή (85% των περιπτώσεων) κληρονομικού αγγειονευρωτικού οιδήματος, οφείλεται στην απόλυτη μείωση της ποσότητας του αναστολέα της εστεράσης του C1. Μια λιγότερο κοινή μορφή (15% των περιπτώσεων) οφείλεται σε λειτουργική ανωμαλία του αναστολέα και στην οποία η ποσότητά του μπορεί να είναι φυσιολογική. Και οι δυο ανωμαλίες πρέπει να ελέγχονται, εξαιτίας της δυνητικά απειλητικής για τη ζωή φύση της ασθένειας.
Εκτός από τον μειωμένο αναστολέα εστεράσης C1 στον ορό των ασθενών με κληρονομικό αγγειονευρωτικό οίδημα, υπάρχει ακόμη ένα μοναδικό πολυπεπτίδιο κινίνης σε αυξημένη συγκέντρωση κατά τη διάρκεια της κρίσης οιδημάτων. Ασθενείς με επεισόδια κληρονομικού αγγειονευρωτικού οιδήματος έχουν επίσης χαμηλό ολικό συμπλήρωμα και τα συστατικά του συμπληρώματος C4 και C2. Το κληρονομικό αγγειονευρωτικό οίδημα μεταβιβάζεται με τον αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο. Οι ετεροζυγώτες εμφανίζουν επίσης μειωμένα επίπεδα του αναστολέα της εστεράσης C1. Κατά τη διάρκεια οξέων προσβολών της νόσου, τα συστατικά του συμπληρώματος C4 και C2 μπορεί να μειώνονται σημαντικά, αλλά τα συστατικά C1 και C3 είναι φυσιολογικά. Οι παράγοντες που προάγουν την έναρξη των κρίσεων αγγειονευρωτικού οιδήματος είναι συχνά άγνωστοι.
Το αγγειοοίδημα μπορεί να εμφανιστεί και ως επίκτητη ασθένεια. Η επίκτητη μορφή περιλαμβάνει την μη-κληρονομούμενη ανεπάρκεια της εστεράσης C1 και μπορεί να προκαλείται από φάρμακα, αλλεργίες, ιδιοπαθείς μορφές, αγγειοοίδημα σχετιζόμενο με αυτοάνοση νόσο ειδικά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και υπερηωσινοφιλία, αγγειοοίδημα που έχει περιστασιακά συσχετισθεί με κακοήθεια και αγγειοοίδημα που προκλήθηκε από φυσικά ερεθίσματα.
Σημαντική Σημείωση
Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αποτελούν την σημαντικότερη παράμετρο για τη διάγνωση και την παρακολούθηση όλων των παθολογικών καταστάσεων. Το 70-80% των διαγνωστικών αποφάσεων βασίζεται στις εργαστηριακές εξετάσεις. Η ορθή ερμηνεία των εργαστηριακών αποτελεσμάτων επιτρέπει στον γιατρό να διακρίνει την "υγεία" από τη "νόσο".
Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων δεν πρέπει να ερμηνεύονται ως το αριθμητικό αποτέλεσμα μιας μεμονωμένης ανάλυσης. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων πρέπει να ερμηνεύονται σε σχέση με το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό, τα κλινικά ευρήματα και τα αποτελέσματα άλλων εργαστηριακών εξετάσεων και πληροφοριών. Ο προσωπικός σας γιατρός μπορεί να εξηγήσει τη σημασία των αποτελεσμάτων των εξετάσεων σας.
Στη Διαγνωστική Αθηνών απαντάμε σε κάθε σας απορία σχετικά με τις εξετάσεις που κάνετε στο εργαστήριο μας και επικοινωνούμε με τον γιατρό σας προκειμένου να έχετε την καλύτερη δυνατή ιατρική φροντίδα.
