Τα αντισώματα έναντι της μυελίνης παρατηρούνται σε νευροπάθειες σχετιζόμενες με IgM μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Αυτή η γαμμαπάθεια είναι συνήθως καλοήθης αλλά σπανιότερα μπορεί να είναι κακοήθης (νόσος Waldenström). Η συγκέντρωση της ανοσοφαιρίνης IgM είναι συνήθως χαμηλή (< 5 g/L) και η μονοκλωνική ζώνη στην ηλεκτροφόρηση απαιτεί πολύ προσοχή για να εντοπιστεί.
Ανατομικά, η απομυελίνωση των περιφερικών νεύρων ως αποτέλεσμα των διαταραχών του μεταβολισμού των κυττάρων Schwann, οδηγεί σε μειωμένη ταχύτητα αγωγής της νευρικής ώσης. Η απομυελίνωση αποδίδεται άμεσα στη δράση των μονοκλωνικών IgM αντισωμάτων έναντι αντιγόνων της μυελίνης. Υπάρχουν πολλά αντιγόνα στόχοι:
- MAG (Myelin Associated Glycoprotein, Γλυκοπρωτεϊνη Σχετιζόμενη με τη Μυελίνη), αν και ποσοτικά αποτελεί πολύ μικρό ποσοστό (0.1% των πρωτεϊνών της μυελίνης του περιφερικού νευρικού συστήματος), αποτελεί το στόχο για περισσότερο από το 75% των αντισωμάτων έναντι της μυελίνης. Είναι μια γλυκοπρωτεΐνη 100 kDa που ανήκει στην οικογένεια των ανοσοσφαιρινών και διαδραματίζει βασικό ρόλο στην προσκόλληση της θήκης μυελίνης στον νευράξονα του κυττάρου.
- P0 είναι μια ουσία που αποτελεί το 60% των πρωτεϊνών της μυελίνης και είναι πολύ ασθενές ανοσογόνο.
- SGPG (σουλφο-γλυκουρονυλο-παραγλοβοσίδιο) και SGLPG (σουλφο-γλυκουρονυλο-λακτοζυλο-παραγλοβοσίδιο) είναι ουσίες της νευρικής μεμβράνης οι οποίες είναι ειδικές για το περιφερειακό νευρικό σύστημα στους ενήλικες.
Από τα αντισώματα κατά της μυελίνης:
- Το 70% είναι αντι-MAG και αντι-SGPG/SGLPG και αναγνωρίζουν τον ίδιο επίτοπο: θειικό-3-γλυκουρονύλιο, το οποίο βρίσκεται στα NK κύτταρα και ονομάζεται HNK1. Το HNK1 υπάρχει στο MAG και σε λίγες άλλες γλυκοπρωτεΐνες της μυελίνης και στο SGPG. Το MAG δεσμεύεται περισσότερο ισχυρά
- Το 20% δεσμεύεται μόνο στα στοιχεία SGPG / SGLPG
- Το 10% είναι ειδικό για το MAG
Τα αντισώματα έναντι της μυελίνης είναι χρήσιμα στη διάγνωση του αισθητικό-κινητικών νευροπαθειών (πολυνευρίτιδα) που έχουν πολυμορφική κλινική έκφραση με κατά κύριο λόγο αισθητηριακά συμπτώματα.
Η έναρξη και η εξέλιξη είναι χρόνια και προοδευτική. Παρατηρούνται συμπτώματα συμμετρικού αισθητηρίου νεύρου. Τα νοσήματα αυτά επηρεάζουν ιδιαίτερα τους άνδρες ηλικίας άνω των 60 ετών, αρχίζοντας με παραισθησίες των κάτω άκρων που συνοδεύονται από τρόμο των χεριών και αταξία.
Η θεραπεία αυτών των νευροπαθειών είναι σχετικά δύσκολη με την χλωραμινοφαίνη να αποτελεί το καλύτερο φάρμακο αν και είναι αποτελεσματικό σε ποσοστό που δεν υπερβαίνει το 30% των περιπτώσεων. Χρησιμοποιείται επίσης η πλασμαφαίρεση και υψηλή δόση ανοσοσφαιρινών και η ιντερφερόνη.
Δείτε επίσης: Αντισώματα MAG (Γλυκοπρωτεϊνη Σχετιζόμενη με τη Μυελίνη)
