Ο πλήρης έλεγχος για τις αυτοάνοσες παθήσεις του ήπατος περιλαμβάνει τον προσδιορισμό των παρακάτω 12 αυτοαντισωμάτων: M2/nPDC, M2/OGDC-E2, M2/BCOADC-E2, M2/PDC-E2, gp210, sp100, LKM-1, LC-1, SLA/LP, F-ακτίνης, αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) και άτυπα αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετερόφιλων (aANCA).
Οι αυτοάνοσες παθήσεις του ήπατος είναι μια ομάδα καταστάσεων στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στα ηπατικά κύτταρα, οδηγώντας σε φλεγμονή και βλάβη. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτοάνοσων ασθενειών του ήπατος και μπορούν να επηρεάσουν άτομα όλων των ηλικιών. Μερικά κοινά αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος είναι:
- Αυτοάνοση Ηπατίτιδα (AIH): Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονώδης ηπατική νόσος που χαρακτηρίζεται από επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος στα ηπατικά κύτταρα. Έχει δύο κύριους τύπους: Τύπος 1 και Τύπος 2.
- Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα (PBC): Παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής χολική κίρρωση, η PBC χαρακτηρίζεται από την προοδευτική καταστροφή των μικρών χοληφόρων οδών μέσα στο ήπαρ. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι βλάβες μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση.
- Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα (PSC): Η PSC χαρακτηρίζεται από φλεγμονή, ίνωση και ουλοποίηση των χοληφόρων οδών, οδηγώντας στη στένωση και απόφραξη αυτών των αγωγών. Συχνά συνδέεται με φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου όπως η ελκώδης κολίτιδα.
- Σύνδρομα Επικάλυψης: Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν χαρακτηριστικά περισσότερων από μία αυτοάνοσων ηπατικών παθήσεων, οδηγώντας στην ταξινόμηση των συνδρόμων επικάλυψης.
Συμπτώματα: Τα συμπτώματα των αυτοάνοσων παθήσεων του ήπατος μπορεί να περιλαμβάνουν κόπωση, ίκτερο, κοιλιακό άλγος, κνησμό, και σε προχωρημένες περιπτώσεις, συμπτώματα ηπατικής ανεπάρκειας.
Θεραπεία: Η θεραπεία για τις αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος συχνά περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για την άμβλυνση της υπερδραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και τη μείωση της φλεγμονής στο ήπαρ. Μπορούν να χορηγηθούν κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά.
Παρακολούθηση: Η τακτική παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας, των αυτοαντισωμάτων και άλλων σχετικών παραμέτρων είναι ζωτικής σημασίας για την αξιολόγηση της εξέλιξης της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.
Επιπλοκές: Εάν οι αυτοάνοσες παθήσεις του ήπατος δεν αντιμετωπιστούν σωστά, μπορούν να οδηγήσουν σε επιπλοκές όπως κίρρωση, ηπατική ανεπάρκεια και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του ήπατος.
Τα θεραπευτικά σχήματα μπορεί να χρειαστεί να προσαρμόζονται με την πάροδο του χρόνου ενώ η τακτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη για την παρακολούθηση της υγείας του ήπατος και την άμεση αντιμετώπιση τυχόν νέων ζητημάτων. Η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη διαχείριση μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τα αποτελέσματα στους ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες του ήπατος.
Διάγνωση: Η διάγνωση περιλαμβάνει τον συνδυασμό κλινικής αξιολόγησης και εξετάσεων αίματος για την ανίχνευση συγκεκριμένων αυτό-αντισωμάτων και την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας, απεικονιστικών εξετάσεων και σε ορισμένες περιπτώσεις, βιοψίες ήπατος για την αξιολόγηση της έκτασης της ηπατικής βλάβης.
Τα αντισώματα Μ2 ανήκουν στην ομάδα των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA) και συνδέονται στενά με το PBC. Έχουν ταυτοποιηθεί τουλάχιστον 9 διακριτά AMA, τα οποία έχουν ταξινομηθεί ως M1-M9 ανάλογα με την ειδικότητα του αντιγόνου τους και τη συσχέτιση της νόσου. Από αυτούς, μόνο ο υπότυπος M2 προσεγγίζει την απόλυτη εξειδίκευση για την PBC. Πράγματι, περίπου το 95% των ασθενών με PBC έχουν αυτοαντισώματα Μ2 και αντιστρόφως, περίπου το 90% των ασυμπτωματικών ατόμων που βρέθηκαν να είναι Μ2-θετικά σε έλεγχο ρουτίνας μπορεί να αποδειχθεί ότι έχουν υποκείμενη PBC σε περαιτέρω διερεύνηση.
Τα αντιγόνα-στόχοι των αντισωμάτων Μ2 έχουν ταυτοποιηθεί ως συστατικά του συμπλόκου 2-οξο-όξινης αφυδρογονάσης, ενώ οι ανοσοκυρίαρχοι επίτοποι βρίσκονται στις υπομονάδες Ε2 του συμπλόκου της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης (M2/PDC-E2), του συμπλόκου οξο-όξινης αφυδρογονάσης διακλαδισμένης αλυσίδας (M2/ BCOADC-E2) και του συμπλόκου της οξο-γλουταρικής αφυδρογονάσης (M2/OGDC-E2). Στους περισσότερους ασθενείς, τα αντι-Μ2 αντισώματα κατευθύνονται εναντίον διαφόρων συνδυασμών διαφορετικών επιτόπων/αντιγόνων. Ωστόσο, σε συγκεκριμένες περιπτώσεις αναγνωρίζουν έναν μόνο επίτοπο, σε μία μόνο υπομονάδα. Αυτό προκαλεί ασυμφωνίες μεταξύ των εξετάσεων, ανάλογα με το χρησιμοποιούμενο αντιγόνο. Υψηλή συσχέτιση με τα αποτελέσματα του ανοσοφθορισμού (IFA) επιτυγχάνεται μόνο με τη χρήση εγγενούς PDC (M2/nPDC).
Ο κύριος διαγνωστικός δείκτης για το PBC είναι τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA). Ωστόσο, το 5 έως 10% των ασθενών με PBC δεν παρουσιάζουν AMA. Μερικοί από αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζουν ειδικά αντιπυρηνικά αντισώματα PBC, όπως αντισώματα σε πυρηνικές κουκίδες (sp100), αντισώματα σε πυρηνική μεμβράνη (gp210) και αντισώματα σε κεντρομερίδια.
Τα αντισώματα αντι-gp210 είναι ιδιαίτερα ειδικά για την πρωτοπαθή χολική κίρρωση (PBC). Τα αντισώματα αντι-gp210 αναφέρεται επίσης ότι σχετίζονται με εξωηπατικές εκδηλώσεις όπως η αρθρίτιδα.
Το sp100 είναι μια πρωτεΐνη 100kD του πυρήνα και τα αντισώματα αντι-sp100 είναι ιδιαίτερα ειδικά για την πρωτοπαθή χολική κίρρωση (PBC). Αντι-sp100 έχουν επίσης περιγραφεί σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ), συστηματικής σκλήρυνσης και συνδρόμου Sjögren.
