Ο έλεγχος του παράγοντα VΙΙΙ της πήξης χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της αιμορροφιλίας Α, τη διάγνωση της νόσου von Willebrand (μαζί με τη μέτρηση του παράγοντα von Willebrand), τη διάγνωση των ανεπαρκειών του παράγοντα καθώς και για τη διερεύνηση του παρατεταμένου χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης.
Ο παράγοντας VIII συντίθεται στο ήπαρ, κυκλοφορεί δεσμευμένος στον παράγοντα von Willebrand και αποτελεί μέρος της ενδογενούς οδού πήξης. Ο βιολογικός χρόνος ημίσειας ζωής του είναι 9 έως 18 ώρες. Η συγγενής μείωση του παράγοντα VIII είναι η αιτία της αιμορροφιλίας Α η οποία κληρονομείται με υπολειπόμενο φυλοσύνδετο τρόπο. Η σοβαρή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII χαρακτηρίζεται από αίμαρθρα, μεγάλη αιμορραγία κατά τους τραυματισμούς και εκχυμώσεις. Ο παράγοντας VIII μπορεί να μειωθεί στη νόσο von Willebrand καθώς και σε ορισμένες επίκτητες καταστάσεις.Η παρουσία αντισωμάτων ειδικών για τον παράγοντα VIII, είναι οι πιο συχνοί ειδικοί αναστολείς των παραγόντων πήξης και μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές αιμορραγικές διαταραχές (επίκτητη αιμορροφιλία).
Περισσότερες Πληροφορίες
Όποτε υπάρχει βλάβη των ιστών ή τραυματισμός στα αιμοφόρα αγγεία, τα αιμοπετάλια συσσωρεύονται στην περιοχή του τραυματισμού. Τα αιμοπετάλια απελευθερώνουν παράγοντες που ξεκινούν τη διαδικασία της πήξης (αιμόσταση). Το αρχικό είδος του τραυματισμού υπαγορεύει και το μονοπάτι μέσω του οποίου θα κινηθεί η διαδικασία.
Η ενδογενής οδός εμπλέκεται όταν υπάρχει βλάβη στο αίμα ή το αίμα εκτίθεται στο κολλαγόνο των τοιχωμάτων των τρυαματισμένων αιμοφόρων αγγείων. Η ενδογενής οδός απαιτεί τη διαδοχική ενεργοποίηση διαφόρων παραγόντων πήξης: του παράγοντα ΧΙΙ (παράγοντας Hageman), του παράγοντα ΧΙ, του παράγοντα IX (παράγοντας Christmas) και του παράγοντα VIII.
Η εξωγενής οδός ξεκινά όταν υπάρχει βλάβη στους ιστούς ή στο αγγειακό τοίχωμα. Σε αυτή την οδό, η πήξη ενεργοποιείται από την απελευθέρωση της ιστικής θρομβοπλαστίνης (παράγοντας ΙΙΙ) από το κατεστραμμένο αγγείο ή τα κύτταρα των ιστών. Όταν αυτή η ουσία συναντήσει τον παράγοντα VII, η εξωγενής οδός διεγείρεται.
Και οι δύο οδοί τελικά οδηγούν στην ενεργοποίηση του παράγοντα πήξης X. Αυτό οδηγεί στο επόμενο βήμα, στο οποίο η προθρομβίνη (παράγοντας ΙΙ) μετατρέπεται σε θρομβίνη (παράγοντας IIa [ενεργοποιημένος]). Η θρομβίνη στη συνέχεια διεγείρει το σχηματισμό του ινώδους (παράγοντας Ια) από το ινωδογόνου (παράγοντας Ι). Αυτό το ινώδες, με την προσθήκη του σταθεροποιητικού παράγοντα του ινώδους (ΧΙΙΙ), σχηματίζει ένα σταθερό θρόμβο από ινώδες στο σημείο του τραυματισμού. Όταν ο θρόμβος από το ινώδες δεν χρειάζεται πλέον, διαλύεται από ινωδολυτικούς παράγοντες, όπως είναι η πλασμίνη, με αποτέλεσμα την παραγωγή προϊόντων αποδόμησης του ινώδους.Τυχόν παραπάνω ποσότητες των παραγόντων πήξης που παραμένουν μετά την αιμόσταση, αδρανοποιούνται από αναστολείς του ινώδους, όπως η αντιπλασμίνη, η αντιθρομβίνη ΙΙΙ και η πρωτεΐνη C.
Ο προσδιορισμός της δράσης των παραγόντων πήξης διενεργείται για να καθορισθεί εάν υπάρχει οποιαδήποτε συγγενής ή επίκτητη ανεπάρκεια του κάθε παράγοντα πήξης. Οι εξετάσεις αυτές είναι χρήσιμες στη διάγνωση της αιμοφιλίας και των διαταραχών της πήξης.
Πιθανές Ερμηνείες Παθολογικών Τιμών
- Αύξηση: Στεφανιαία νόσος, σύνδρομο Cushing, υπερθυρεοειδισμός, υπογλυκαιμία, φλεγμονή, προχωρημένη εγκυμοσύνη, μακροσφαιριναιμία, μυέλωμα, μετεγχειρητική περίοδος, χρήση προγεστερόνης, rebound δράση μετά από ξαφνική διακοπή βαρφαρίνης, θρομβοεμβολικές καταστάσεις
- Μείωση: Αυτοάνοση νόσος, συγγενής ανεπάρκεια, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, ινωδόλυση, αιμορροφιλία Α, νόσος von Willebrand
Σημαντική Σημείωση
Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αποτελούν την σημαντικότερη παράμετρο για τη διάγνωση και την παρακολούθηση όλων των παθολογικών καταστάσεων. Το 70-80% των διαγνωστικών αποφάσεων βασίζεται στις εργαστηριακές εξετάσεις. Η ορθή ερμηνεία των εργαστηριακών αποτελεσμάτων επιτρέπει στον γιατρό να διακρίνει την "υγεία" από τη "νόσο".
Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων δεν πρέπει να ερμηνεύονται ως το αριθμητικό αποτέλεσμα μιας μεμονωμένης ανάλυσης. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων πρέπει να ερμηνεύονται σε σχέση με το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό, τα κλινικά ευρήματα και τα αποτελέσματα άλλων εργαστηριακών εξετάσεων και πληροφοριών. Ο προσωπικός σας γιατρός μπορεί να εξηγήσει τη σημασία των αποτελεσμάτων των εξετάσεων σας.
Στη Διαγνωστική Αθηνών απαντάμε σε κάθε σας απορία σχετικά με τις εξετάσεις που κάνετε στο εργαστήριο μας και επικοινωνούμε με τον γιατρό σας προκειμένου να έχετε την καλύτερη δυνατή ιατρική φροντίδα.
